Síndrome de Ehlers – Danlos

Contenido
  1. ¿Qué es el Síndrome de Ehlers – Danlos?
  2. Características o síntomas del Síndrome de Ehlers – Danlos
  3. Causa del Síndrome de Ehlers – Danlos
  4. Tipos de Ehlers – Danlos
  5. Diagnóstico del Síndrome de Ehlers – Danlos
  6. Tratamientos para el Síndrome Ehlers – Danlos

El Síndrome de Ehlers – Danlos (SED), es una extraña enfermedad que afecta la elasticidad y las articulaciones de quienes la padecen. Es muy probable que nunca antes hayas escuchado hablar del él, o que hayas escuchado muy poco sobre él, pues le da a 1 de cada 5000 personas.


El SED lo pueden padecer tanto hombres como mujeres, de todas las edades, y puede representar un riesgo para las mujeres embarazadas.

¿Qué es el Síndrome de Ehlers – Danlos?

El Síndrome de Ehlers – Danlos (SED) es un trastorno hereditario que afecta los tejidos conectivos del cuerpo, como la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos. Este tejido es el encargado de aportar fuerza a las estructuras que sostienen el cuerpo, por ende, al padecer de este síndrome todo el sistema se ve afectado, ocasionando dolor y molestias permanentes a quienes lo padecen.

Es importante destacar que actualmente existen 6 tipos o niveles del Síndrome de Ehlers – Danlos.

Características o síntomas del Síndrome de Ehlers – Danlos

Las personas que padecen este extraño síndrome presentan características o síntomas particulares propias del SED. Los pacientes con Síndrome de Ehlers – Danlos tienen la piel bastante frágil y delicada, pues es fina y elástica, sobre la misma pueden aparecer moretones con mucha facilidad.


Las articulaciones de los individuos con SED, son muy flexibles, al punto que pueden dislocarse e inclusos deformarse de manera permanente, causando mucho dolor y molestias. En cuanto a los vasos sanguíneos, estos se dilatan y se rompen con increíble facilidad, provocando grandes hematomas sobre la delgada piel. Lamentablemente todas estas afectaciones causan mucho dolor a quienes padecen del SED.

Causa del Síndrome de Ehlers – Danlos

La causa principal del SED es un defecto en la síntesis de colágeno, es decir, las mutaciones de los genes se alteran afectando la estructura y la producción de colágeno, dando como resultado piel, articulaciones y vasos sanguíneos, más débiles y vulnerables.


Esta enfermedad se adquiere por herencia genética, es decir, si uno de los padres padece de Ehlers – Danlos, hay un 50% de probabilidad de que los hijos también lo padezcan.

Tipos de Ehlers – Danlos

Existen 6 tipos del Síndrome de Ehlers – Danlos, clasificados de acuerdo a las afectaciones que produce y su grado de intensidad.


SED clásico

Se caracteriza principalmente por presentar piel fina y suave, que se rompe con facilidad, y en la que pueden aparecer moretones. Los pacientes tienen manos muy elásticas y los vasos sanguíneos son bastante finos. Este es el Síndrome de Ehlers – Danlos más común.


SED hipermovilidad

La piel del individuo es muy fina y sensible, las articulaciones son muy flexibles, por lo que pueden dislocarse fácilmente. Una característica particular es que este tipo de SED es muy doloroso y puede presentar complicaciones asociadas a enfermedades degenerativas.


SED vascular

Los vasos sanguíneos se rompen con una facilidad increíble dando lugar a grandes hematomas que se perciben a través de la fina y transparente piel, las manos son muy elásticas con dedos que se pueden doblar en muchas direcciones.

Las mujeres con SED vascular deberán evitar el embarazo, debido a la facilidad de romperse el útero.


SED cifoscoliosis

En el mundo existen alrededor de 60 casos de este tipo de Ehlers – Danlos, y se caracteriza principalmente por la tendencia del paciente a desarrollar escoliosis y presentar debilidad muscular avanzada.


SED artrocalasia

Es un tipo raro de SED, que se caracteriza básicamente por presentar articulaciones inestables que se dislocan muy rápido y fácil, afecta las caderas y conlleva a padecer de osteoartritis.


SED Dermatosparaxis

Es el más extraño de todo los tipos del Síndrome de Ehlers – Danlos, presenta una piel extremadamente fina y muy transparente, generalmente sin elasticidad, por lo que es muy frágil, y articulaciones muy inestables.

Diagnóstico del Síndrome de Ehlers – Danlos

Debido a la poca información que se tiene de este síndrome en muchos países del mundo, el diagnóstico suele ser poco preciso. Sin embargo, gracias a los síntomas tan característicos y a la divulgación de nueva información, son más los especialistas capacitados para atender el SED y ubicar al paciente en el tipo que le corresponde. Como dato curioso se ha diagnosticado SED en algunos gatos de pelaje corto y algunas razas de ganado vacuno.

Tratamientos para el Síndrome Ehlers – Danlos

El Ehlers – Danlos no tiene cura, por ende el tratamiento va enfocado a mejorar los síntomas. Dependiendo del tipo de SED, los fármacos pueden estar dirigidos a aliviar las inflamaciones, dolores y a fortalecer los huesos y ligamentos.


Los pacientes con SED, también pueden recibir fisioterapia para mejorar los síntomas y lesiones provocadas por el síndrome.

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